Hämophilie- Bluterkrankheit
Was ist Hämophilie?
Hämophilie (Bluterkrankheit) ist eine seltene Krankheit, welche die Fähigkeit zur Blutgerinnung verhindert. Das Wort „hemophiliea“ kommt von den griechischen Wörtern „haima“, welches Blut und „philia“, welches Erkrankung bedeutet. Es gibt zwei Formen der Bluterkrankheit Hämophilie A und die Hämophilie B. Hämophilie ist auch bekannt unter der „Christmas“ Krankheit. Sie wurde nach Steven Christmas benannt, da er die erste Person war, welche mit Hämophilie B diagnostiziert wurde. Menschen, die die Form von Hämophilie A haben, haben nicht genügend Proteine (Faktor VIII) um das Blut gerinnen zu lassen. Menschen mit Hämophilie B haben nicht genügend von den Faktor IX welche zur Blutgerinnung benötigt werden. Hämophilie A ist nicht so selten wie Hämophilie B. Die meisten Menschen mit Hämophilie bluten nicht viel stärker als Menschen ohne die Bluterkrankheit. Sie bluten nur über einen längern Zeitraum. Personen mit Hämophilie bluten vielleicht über Stunden bei einer kleinen Schnittwunde oder Schürfwunde. Äußerliche Blutungen sind nicht das gefährliche Aspekt, innere Blutungen sind sehr gefährlich. Blutungen im Gehirn, in Gelenken, Muskeln und im Gewebe können bei Bluter (hemophiliac) toedlich enden.
Ursachen
Hämophilie ist eine genetisch übertragene Krankheit. Das X Chromosom ist ein Träger des von Hämophilie betroffenen Gens. Männer haben nur ein X Chromosom, und wenn dieses Chromosom ein Träger der Krankheit ist, dann wird dieser Mann die Hämophilie haben. Frauen jedoch haben zwei X Chromosome und werden Hämophilie nur dann bekommen falls beide X Chromosomen Träger des Genes sind. Frauen die das defekte Gen tragen können es zu 50% an ihre Kinder weiter vererben. In einigen seltenen Fällen, hatten Menschen Hämophilie obwohl es nicht in der Familienhistorie vorkam. Dieses wurde durch eine seltene Veränderung des Genes auf das X Chromosom verursacht.
Symptome
Das vorwiegende Anzeichen von Hämophilie ist das anhaltende Bluten. Personen mit Hämophilie können über einen langen Zeitraum bluten, wenn sie eine Schnittwunde oder eine Schürfwunde haben. Ein Bluter muss nicht unbedingt mehr bluten als eine normale Person, er blutet nur über einen längeren Zeitraum. Nachdem ein Bluter einen Zahn verloren hat, blutet das Zahnfleisch über eine lange Zeit. Einer Person mit Hämophilie fehlt das Blutgerinnungsprotein. Bei Hämophilie A ist es der Faktor VIII und bei Hämophilie B der Faktor IX. Da das Blutgerinnungsprotein fehlt, bildet sich nicht schnell einen Schorf, deshalb bluten Bluter länger als Personen ohne diese Krankheit. Äußerliche Blutungen sind nicht die größten Sorgen von einem Bluter, eine innere Blutung dagegen sehr. Innere Blutungen kommen normalerweise in Gelenken und Muskeln vor. Die Ursache warum Hämophilie auch eine tödliche Krankheit ist, ist eine Gehirnblutung.
Behandlungen
Hämophilie hat keine Standartbehandlung, es gibt jedoch Methoden um den Erkrankten zu helfen. Injektionen von den Gerinnungsfaktoren werden gespritzt, damit das Blut gerinnen kann. Den Personen mit Hämophilie A wird der Gerinnungsfaktor VIII zugeführt. Hämophilie B Patienten werden mit dem Gerinnungsfaktor IX gespritzt. Bei einigen Blutern kann es vorkommen, dass Antikörper gegen die Injektionen gebildet werden. In diesen Fällen müssen mehr als benötigt vom Faktor gespritzt werden, was normalerweise auch bedeutet, dass man auch andere Faktoren verabreichen muss.
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